Stevens-Johnson-Syndrom und Toxische Epidermalnekrolyse: Was Sie wissen müssen

Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und Toxische Epidermalnekrolyse (TEN) sind seltene, aber lebensbedrohliche Haut- und Schleimhautreaktionen, die meist durch Medikamente ausgelöst werden. Sie gehören zu den schwersten Nebenwirkungen, die ein Arzneimittel haben kann - und sie entwickeln sich oft schneller, als man denken würde. Während SJS noch als „nur“ schwerer Hautausschlag erscheinen mag, kann es innerhalb von Tagen zu einer vollständigen Abtrennung der Haut kommen - so wie bei einem schweren Verbrennungsgrad. TEN ist die extremste Form: Mehr als 30 % der Haut lösen sich ab. Beide Zustände gehören zu einem Krankheitsspektrum, das nur durch die betroffene Hautfläche unterschieden wird. Und sie sind nicht nur selten - sie sind auch oft vermeidbar.

Wie entstehen SJS und TEN?

Fast immer ist ein Medikament der Auslöser. In über 80 % der Fälle lässt sich ein bestimmter Wirkstoff identifizieren. Die häufigsten Übeltäter sind Antiepileptika wie Carbamazepin, Phenytoin oder Lamotrigin, Sulfonamide wie Trimethoprim-Sulfamethoxazol, und Allopurinol, das bei Gicht eingesetzt wird. Aber auch einfache Schmerzmittel wie Ibuprofen oder Naproxen können in seltenen Fällen eine solche Reaktion auslösen. Besonders kritisch ist die Kombination aus genetischer Veranlagung und Medikament: Menschen mit dem HLA-B*15:02-Gen haben ein 1.000-fach höheres Risiko, auf Carbamazepin mit SJS zu reagieren - besonders in asiatischen Bevölkerungsgruppen. Ähnlich stark erhöht das HLA-B*58:01-Gen das Risiko bei Allopurinol. Deshalb wird in einigen Ländern wie Taiwan bereits vor der Verschreibung dieser Medikamente ein Bluttest auf diese Gene gemacht. In den USA ist diese Prüfung mittlerweile Teil der offiziellen Empfehlung.

Manchmal ist es aber auch eine Infektion, die die Reaktion auslöst - besonders bei Kindern. Mycoplasma pneumoniae, ein häufiger Erreger von Lungenentzündungen, steht hinter etwa 10 % der Fälle bei Kindern. Aber auch Viren wie Epstein-Barr oder HIV können eine Rolle spielen. In den meisten Fällen aber: Es ist ein Medikament, das den Körper aus dem Gleichgewicht bringt.

Wie erkennt man SJS und TEN?

Die ersten Anzeichen sehen aus wie eine Grippe: Fieber über 38,9 °C, Kopfschmerzen, Halsschmerzen, Müdigkeit, brennende Augen. Diese Symptome treten meist 1 bis 3 Wochen nach Beginn der Medikamenteneinnahme auf - manchmal auch schon nach 48 Stunden, wenn man das Medikament schon einmal vorher eingenommen hat. Dann kommt die Hautreaktion.

Plötzlich erscheinen flache, rote oder violette Flecken, meist zuerst am Rumpf, die sich dann auf Gesicht, Arme und Beine ausbreiten. Die Haut wird empfindlich, brennt, juckt. Innerhalb von 24 bis 72 Stunden wandeln sich diese Flecken in Blasen um - und diese Blasen platzen. Die obere Hautschicht löst sich ab, wie ein Verbrennungsbläschen, das sich ausbreitet. Der Nikolsky-Zeichen ist ein klassisches Zeichen: Wenn man mit dem Finger leicht über die betroffene Haut streicht, löst sich die Haut noch weiter ab. Das ist ein Warnsignal.

Aber das Schlimmste passiert an den Schleimhäuten. Fast jeder Patient mit SJS oder TEN hat mindestens zwei betroffene Schleimhäute: Die Mundschleimhaut (bei 90 %), die Augen (bei 80 %), die Genitalien (bei 60 %) und manchmal sogar die Atemwege. Die Mundhöhle wird so zerstört, dass Essen und Trinken unmöglich werden. Die Augen schwellen an, verkleben, brennen. Später kann es zu Narben, Verklebungen der Lidinnenhaut und sogar Erblindung kommen. Bei TEN ist die Hautverlustfläche größer als 30 % des gesamten Körpers - das entspricht einem schweren Verbrennungsgrad. Und genau wie bei Verbrennungen verliert der Körper Flüssigkeit, Eiweiß, Elektrolyte. Der Kreislauf bricht zusammen.

Wie wird es diagnostiziert?

Es gibt keinen einfachen Bluttest. Die Diagnose basiert auf dem klinischen Bild - also den Symptomen - und einer Hautbiopsie. Ein kleiner Hautfleck wird entnommen und unter dem Mikroskop untersucht. Bei SJS und TEN sieht man eine vollständige Zerstörung der obersten Hautschicht, mit fast keiner Entzündung in der tieferen Haut. Das unterscheidet es von anderen Hauterkrankungen wie dem staphylokokkischen Skalded-Skin-Syndrom, das vor allem bei Kindern vorkommt und eine andere Struktur hat.

Die RegiSCAR-Klassifikation ist der goldene Standard: Sie verlangt eine Kombination aus akutem Beginn, typischen Hautveränderungen, Schleimhautbeteiligung und histologischer Bestätigung. Wer das nicht erkennt, behandelt falsch - und das kann tödlich sein. Viele Patienten werden zuerst als Allergie oder Infektion behandelt, bis es zu spät ist.

Wie wird es behandelt?

Die erste und wichtigste Maßnahme: Das Medikament sofort absetzen. Jedes weitere Stückchen des Auslösers verschlimmert die Reaktion. Dann muss der Patient sofort ins Krankenhaus - meist auf die Intensivstation oder in eine Brandverletzungsabteilung. Die Behandlung ist ähnlich wie bei schweren Verbrennungen.

Flüssigkeit wird intravenös zugeführt - oft drei- bis viermal so viel wie normal. Die Haut kann nicht mehr als Barriere dienen, also verliert der Körper Flüssigkeit wie ein offenes Wundgebiet. Antibiotika werden nur gegeben, wenn eine Infektion nachgewiesen ist - nicht als Vorbeugung, denn das könnte die Situation verschlimmern. Die Wunden werden mit nicht haftenden Verbänden abgedeckt, oft mit feuchten, sterilen Kompressen. Schmerzmittel sind unerlässlich - die Schmerzen sind extrem.

Die Augen brauchen tägliche Kontrolle durch einen Augenarzt. Ohne Behandlung entstehen Verklebungen, die das Sehvermögen dauerhaft beeinträchtigen. Etwa die Hälfte aller Überlebenden hat später chronische Trockenheit, Narben oder sogar Sehverlust.

Was ist mit Medikamenten wie Immunoglobulinen oder Kortison? Früher dachte man, sie helfen. Studien zeigen heute: Intravenöse Immunoglobuline (IVIG) senken die Sterblichkeit nicht signifikant. Kortison kann die Heilung verzögern und Infektionen begünstigen. Einzig Cyclosporin hat in einer großen Studie die Sterblichkeit von 33 % auf 12,5 % reduziert. Und Etanercept, ein Medikament, das einen Entzündungsfaktor blockiert, zeigte in einer Studie aus 2019: Bei Patienten, die innerhalb von 48 Stunden behandelt wurden, starb keiner - im Vergleich zu 31 % in der Kontrollgruppe. Noch nicht Standard, aber vielversprechend.

Was bleibt nach der Erkrankung?

Wer überlebt, hat oft ein ganzes Leben lang damit zu kämpfen. 60 bis 80 % der Überlebenden leiden unter dauerhaften Folgen. Die Augen sind am häufigsten betroffen: Trockene Augen (35 %), Hornhautnarben (25 %), Lichtempfindlichkeit, Verklebungen. Viele brauchen lebenslang künstliche Tränen. Die Haut bleibt verändert: 70 % haben helle oder dunkle Flecken, 40 % Narben, 25 % verformte Nägel. Bei Frauen können sich die Genitalschleimhäute verkleben - das führt zu Schmerzen beim Sex und manchmal zu Operationen. Männer bekommen häufig Harnröhrenverengungen.

Und dann ist da noch die psychische Last. 40 % der Überlebenden entwickeln eine posttraumatische Belastungsstörung (PTSD). Die Intensivstation, die Schmerzen, die Verzweiflung, die Angst - das bleibt. Viele können nachher keine Medikamente mehr einnehmen, ohne zu zittern. Sie vermeiden Arztbesuche, weil sie Angst haben, wieder etwas zu bekommen, das sie fast getötet hat.

Kann man es verhindern?

Ja - und das ist das Wichtigste, was man wissen muss. In Ländern wie Taiwan wurde vor der Verschreibung von Carbamazepin ein genetischer Test eingeführt. Das Ergebnis? Innerhalb von sechs Jahren sank die Zahl der SJS-Fälle um 80 %. In den USA wird jetzt auch vor Allopurinol ein HLA-B*58:01-Test angeboten - und der geht in nur vier Stunden, statt wie früher zwei Wochen. Diese Tests sind einfach, billig und lebensrettend.

Wenn Sie ein Medikament einnehmen, das zu den Risikogruppen gehört - besonders Antiepileptika, Sulfonamide oder Allopurinol -, fragen Sie Ihren Arzt: „Ist ein HLA-Test für mich sinnvoll?“ Besonders wenn Sie asiatische Vorfahren haben oder bereits einmal eine unklare Hautreaktion hatten. Und wenn Sie plötzlich Fieber, Schmerzen an den Augen oder im Mund bekommen, während Sie ein neues Medikament einnehmen: Stoppen Sie es. Gehen Sie zum Arzt. Sagen Sie: „Ich fürchte, es könnte SJS oder TEN sein.“

Früher war das eine Krankheit, die man nicht verhindern konnte. Heute ist sie eine, die man mit einem einfachen Bluttest und schnellem Handeln oft verhindern kann.